Рак плоскоклеточный по типу кератоакантомы, кератоакантома
Кератоакантома (КА) – это распространенная, быстрорастущая, локально повреждающая кожу опухоль. Она может спонтанно регрессировать с образованием рубца, но клинически почти не отличается от хорошо дифференцированного плоскоклеточного рака кожи (ПРК). Течение болезни может быть непредсказуемым. В связи с этим многие клиницисты и патологи предпочитают использовать термин «ПРК по типу КА» и рекомендуют хирургическое иссечение образования.
Группа риска
Рак плоскоклеточный по типу кератоакантомы чаще всего встречается у пожилых светлокожих мужчин с хроническим солнечным облучением в анамнезе. Большинство пациентов – старше 60 лет, мужчин – вдвое больше, чем женщин. Средний уровень заболеваемости составляет 409 случаев на 100 000 человек в год.
Рост заболеваемости наблюдается у пациентов:
- С ослабленным иммунитетом (после трансплантации органов или иммуносупрессивной терапии).
- С наследственными опухолевыми синдромами (пигментная ксеродерма, синдром Мюир-Торре, множественная самозаживающая плоскоклеточная эпителиома (синдром Фергюсона-Смита), эруптивная кератоакантома Гржибовского, недержание пигмента).
- Получавших избыточное лечение от псориаза (фотохимиотерапия с применением псоралена с UVA).
- Лечившихся от метастазирующей меланомы ингибиторами BRAF (вемурафенибом или дабрафенибом).
- Лечившихся от базальноклеточной карциномы ингибиторами сигнального пути Hedgehog (висмодегибом).
Причины возникновения
Кератоакантома возникает из воронки волосяного фолликула. Специфические патогенетические механизмы неясны, но могут включать отклонения путей передачи сигнала WNT и мутации в гене подавления опухоли TP53.
Факторы риска для таких заболеваний, как кератоакантома и плоскоклеточный рак кожи – одни и те же:
- воздействие ультрафиолета;
- химические канцерогены (курение сигарет, работа во вредных условиях, например, со смолами или минеральными маслами);
- травмы кожи (хирургические операции, облучение);
- вирус папилломы человека.
Клиническая картина
Кератоакантома кожи (рак по типу КА) обычно проявляется в виде одиночного быстрорастущего узелка на открытых солнцу участках кожи лица и верхних конечностей. Его характерные черты:
- четко очерченный;
- твердый;
- эритематозный или телесного цвета;
- с классической гиперкератотической папулой в центре.
После удаления кератозного ядра остается шрам в виде кратера
Существует несколько вариантов кератоакантомы.
Солитарная (одиночная) КА
Наиболее распространенная разновидность. Это единичное поражение, быстро растущее и достигающее 1–2 см в диаметре за несколько недель. В следующие несколько недель оно стабильно, после чего начинает самопроизвольно регрессировать, в итоге остается вдавленный шрам. От первичного появления до полной регрессии обычно проходит от 4 до 6 месяцев.
Множественная центробежная КА
Редкий вариант, характеризующийся периферическим расширением и центральным заживлением с образованием рубцов. Как правило, тенденции к регрессии не имеет. Опухоль может достигать в диаметре 20 см и более. Диагностируется трудно, поскольку образование легко спутать с воспалительными дерматозами или другими опухолями.
Гигантская КА
Обычно единичное образование, разрастающееся в диаметре до 2 см и более. Локализуется на веках или носу.
Множественная семейная кератоакантома Виттена-Зака
Редкий аутосомный, доминантно-наследуемый вариант КА, который проявляется уже в детстве. Его симптомы накладываются на черты подтипов Фергюсона-Смита и Гржибовского. Заболевание характеризуется множественными крошечными папулезными поражениями, а также крупными, более типичными для кератоакантомы.
Клинические особенности на различных типах кожи
Кератоакантома (рак) гораздо реже встречается у пациентов с более яркими оттенками кожи, однако клинические проявления во всех случаях одинаковы.
Возможные осложнения
Обычно кератоакантома дает следующие осложнения:
- рубцевание;
- разрушение прилегающих структур;
- изъязвление;
- кровоточивость.
Методы диагностики
Диагноз «кератоакантома» ставится по клиническим признакам и гистопатологии.
Классическая КА при гистологическом исследовании с небольшим увеличением имеет форму кратера. При значительном увеличении выявляются увеличенные атипичные кератиноциты с эозинофильной цитоплазмой, не выходящие за пределы уровня потовых желез.
В образцах, полученных путем соскоба, эти признаки могут быть незаметными. Поэтому данный вид биопсии при диагностике КА не рекомендуется
Некоторые кератоакантомы демонстрируют:
- наличие плоских клеток в периферической зоне с атипичными митотическими фигурами;
- гиперхроматические ядра;
- проникновение в окружающие ткани.
Такие поражения часто рассматриваются как плоскоклеточный рак кожи по типу кератоакантомы, что свидетельствует о неопределенности их истинной природы. Методом дерматоскопии дифференцировать КА от ПРК невозможно.
Дифференциальная диагностика кератоакантомы
Кератоакантому следует отличать не только от хорошо дифференцируемого плоскоклеточного рака кожи, но и от:
- амеланотической (беспигментной) меланомы;
- базальноклеточного рака кожи в узелковой форме;
- обыкновенных бородавок;
- поражения вирусом контагиозного моллюска;
- метастатического очага;
- узловатого пруриго Гайда.
Методы лечения
Большинство кератоакантом лечится хирургическим путем. Хотя они могут спонтанно проходить, рекомендуется их удалять при отсутствии очевидных признаков регресса.
Обычно врачи предпочитают полагать, что это плоскоклеточный рак, и строить соответствующую схему лечения согласно местным или национальным стандартам до тех пор, пока не будет доказано иное.
В отдельных случаях опытные онкологи могут рассматривать другие методы лечения, такие как:
- криохирургия;
- кюретаж и электрокоагуляция;
- местная или внутриочаговая химиотерапия (5-фторурацил, имиквимод, блеомицин, метотрексат).
При таких подходах не удастся взять образцы для гистологии, либо они будут не вполне подходящими. Тем не менее с учетом размера и локализации опухоли, общего состояния пациента и предполагаемого риска смертности эти методы могут быть эффективными.
Прогноз
Кератоакантома рассматривается как доброкачественная опухоль, поэтому после хирургического удаления имеет прекрасный прогноз.
Если поражение прогрессирует или метастазирует, вероятно, все это время развивался плоскоклеточный рак кожи по типу КА.
Пациентам, перенесшим это заболевание, присущ повышенный риск других раковых заболеваний кожи, связанных с солнечным излучением. Их следует информировать о мерах защиты и важности самообследования.